👩⚕️💉👨⚕️Hemochromatóza - co je: primární a sekundární bronchiální diabetes

Co je to hemochromatóza a jak se léčí?

Hemochromatóza, známý také jako diabetes bronz – to je velmi vzácná dědičná onemocnění k podstatnému porušení metabolismu železa v lidském těle.

S touto patologií se tento stopový prvek příliš vstřebává do střeva a poté se akumuluje v orgánech a tkáních, což způsobuje přetížení.

Výsledkem je poškození jater, bolesti kloubů, změny barvy pokožky a zhoršení stavu pacienta. To nelze nazvat nemoc příliš běžné, aby lidé poprvé slyšel diagnózu hemochromatózy, však okamžitě pochopit, co to je. Článek popisuje podrobně příčiny, symptomy a nejčastěji používané metody diagnostiky, léčby této patologie.

Charakteristiky této nemoci

Existuje primární a sekundární hemochromatóza. První je spojena s mutací genu umístěného v šestém chromozómu, tedy dědičným. Vyskytuje se u asi tří lidí z tisíce a častěji u mužů. Existuje dědičná hemochromatóza již v dospělosti, obvykle ve 40-60 letech, u žen dokonce později.

Hemochromatóza jater

Sekundární hemochromatóza je způsobena vnějšími příčinami a může být diagnostikována nadměrným příjmem železa v našem těle,se zneužíváním syntetických přípravků železa nebo v důsledku často prováděných krevních transfuzí. Někdy se může vyvinout jako komplikace krevních chorob, při kterých je narušena metabolizace železa.

Obvykle obsahuje tělo 300-1000 mg železa, muži – asi 500-1500 mg. Mnohé z nich je součástí hemoglobinu, jako stopový prvek nalezené v enzymy a pigmentů. Vzhledem k tomu, železa z potravy se vstřebává obvykle pouze desetina z 1-1,5 mg a hemochromatózy tato hodnota se zvýší na 3,4 mg za den.


Ukazuje se, že za rok u pacienta hromadí gram železa, je uložen v játrech, srdci, hypofýzy, slinivky břišní a t. D., což vede k narušení jejich provozu.

Brzy se pacient vyvine cirhózou a u 30% – rakoviny jater. Pankreas také trpí, což vede k rozvoji diabetes mellitus.

Vzhledem k selhání v hypofýze zjevných nepravidelností v reprodukčním systému: mužské impotence vyvíjí, atrofovaly varlata může začít růst prsa, a ženy porušena cyklu, snížené libido. Porážka srdce vede k narušení rytmu a v některých případech k selhání srdce.

Symptomy

Hlavní příznaky hemochromatózy jsou:

  • zvýšená únava, slabost;
  • ztráta hmotnosti;
  • nízký tlak;
  • změna barvy sliznic, sklera;
  • otoky kloubů, zhoršení jejich pohyblivosti;
  • snížené libido;
  • tmavnutí pokožky (získává bronzový nebo šedohnědý odstín).

Mezi příznaky onemocnění patří náhlý výskyt diabetes mellitus, cirhóza jater, rozvoj srdeční a jaterní insuficience.

Nejvýraznějším příznakem je samozřejmě výskyt specifického tónu pleti. Typicky je pigmentace lokalizována na rukou, tváři, nohách, krku a pohlavních orgánech. Kožní záhyby a dlaně zůstávají lehké.

Všechny klinické příznaky nejsou zjevné, ale teprve po akumulaci 20 – 40 g železa v těle. V počátečním stadiu hemochromatózy se pacient stěžuje jen na únavu a slabost, později se vyskytují bolesti v kloubech, suchá kůže a pak pigmentace.

Příčiny

Hlavním důvodem – dědičnost, že se jedná o primární hemochromatóza.

Pokud jde o sekundární, odborníci identifikují následující provokující faktory:

  • chronická virovou hepatitidu B, C;
  • ukládání tukové tkáně v játrech – nealkoholická steatohepatitida;
  • nádory jater;
  • zablokování pankreatického kanálu;
  • operace portocaválního posunu, které způsobilo narušení metabolismu železa;
  • nekontrolovaný příjem léčiv obsahujících železo;
  • leukemie.

Diagnostika

Diabetes se obává tohoto léku, jako je oheň!

Stačí jen požádat …

Snížený cukr

Další informace

pozner.ru

Gastroenterolog nebo endokrinolog může stanovit hemochromatózu (diagnóza kód podle mezinárodní klasifikace nemocí E83.1) na základě následujících faktorů:

  • symptomatologie, charakteristická pro toto onemocnění;
  • rodinná historie, tj. přítomnost blízkých příbuzných, kteří se s takovým problémem setkali;
  • výsledky komplexní analýzy obsahu železa a jeho specifických forem v krvi;
  • údaje o biopsii punkce získané v játrech, ukazující ukládání železa v buňkách tohoto orgánu.

Také, aby se diagnózu hemochromatózy, přítomnost nejčastějších mutací v genu HFE odpovědné za dědičné onemocnění, může být stanovena analýzou genetické predispozice.

Máte-li podezření na přítomnost hemochromatózy lékaře se bude týkat vás předat obecné, biochemické vyšetření krve, stejně jako krevní test na obsah cukru, bude potřebovat jinou ultrazvukové vyšetření břicha, jater scintigrafií.

Také je potřeba zjistit, kde přesně se stalo ukládání železa u hemochromatózy a jaké orgány nejvíce postiženy, takže lékaři doporučují dělat echokardiografie a elektrokardiografie, jaterní biopsii, rentgenové vyšetření kloubů.

Léčba

Léčba této nemoci je složitá. Za prvé, je pacient předepsané léky železo zánětlivá (deferoxamin, Desferal, Desferin), které obsahují účinné látky, které tvoří komplexy s železem, může být na výstupu z těla. Doba příjmu je přibližně 20 – 40 dny.

Přípravek Desferal

Je také nutno dodržovat určité stravy: snížit spotřebu potravin, které obsahují vysoké množství železa (hovězí maso, granát, jater, pohanky a kol.), K vyloučení alkoholu, omezit příjem pacienta kyseliny askorbové.

Často předepsané baňkování podle phlebotomy – dočasně členitý stěny loketní nebo jiný vhodný povrchní žíly pro odstranění určitého množství krve (200-400 ml), čímž se sníží obsah železa v těle, se pacientův stav zlepšil, snížení pigmentace kůže.


Proveďte tento postup 1-2krát týdně po dobu 2-3 let, pak se frekvence snižuje, krvácení je jen někdy k udržení dostatečného množství stopových prvků v těle.

Během těchto postupů se neustále sleduje hladina hemoglobinu, feritinu, hematokritu krve, přebytečného železa. Krvácení může být provedeno, dokud pacient nevyvolá mírný stupeň anémie.

V některých případech použijte cytaferézu – odstranění buněčné části krve s úplnou návratností autoplazmy. Současně je z krve odstraněna část červených krvinek, kde je obsažena velká část železa, dále je pozorována detoxikace, díky níž se snižuje závažnost různých degeneračně-zánětlivých procesů.

V závislosti na tom, které orgány jsou více postiženy, lékař předepíše symptomatickou léčbu. Obvykle se léky používají k potlačení příznaků diabetes mellitus, srdeční a jaterní nedostatečnosti, které udržují normální životní úroveň.

Komplikace

Co je dobré vědět! Problémy s hladinou cukru v průběhu času může vést k spoustu nemocí, jako jsou problémy s viděním, pokožky a vlasů, výskytem vředů, gangrény a dokonce i rakovinu! Lidé, kteří se naučili horkými zkušenostmi, aby normalizovali úroveň cukru …
Celý článek … „Pokud tomu tak není okamžitě zahájena léčba hemochromatózy jater, jaterní selhání dojde – tělo nemůže vyrovnat se s jejich funkcí, to znamená, že rozbité procesy trávení, neutralizace toxinů, které vstupují do těla.

Také, tam je arytmie, srdeční selhání se často, že je vážným porušením kontraktility srdečního svalu v důsledku zhoršení odporu častými infekcemi těla.

Mezi nejzávažnější důsledky hemochromatózy – infarktu myokardu, krvácení do sliznice jícnu, diabetické koma, otok jater.

Prognóza závisí na stupni a době trvání přetížení železa. Včasná léčba může prodloužit život po celá desetiletí.

Prevence komplikací

Pokud je primární hemochromatóza nutností dietní omezení výrobky ze železa, kyselina askorbová a potraviny bohaté na proteiny. Kurzy navíc vyžadují užívání léků vážících železo.

Související videa

Výňatek z televizního pořadu "Live Healthly!" O tom, co je hemochromatóza a jak s ní jednat:

Jak vidíte, neměla by se tato nemoc léčit lehce, léčba by měla začít okamžitě. Vysoká hladina železa v těle má škodlivý účinek na různé tkáně a orgány. Pokud se objeví příznaky úzkosti, okamžitě konzultujte zkušeného endokrinologa nebo gastroenterologa.

Like this post? Please share to your friends:

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: