👩⚕️💉👨⚕️Hemochromatóza: klinické doporučení pro diagnostiku a léčbu

Klinická doporučení týkající se hemochromatózy: přístupy k diagnostice a léčbě patologie

Hemochromatóza – dědičná patologie spojené s vysokou absorpcí železa v trávicích orgánech a jeho následného nadměrného hromadění v různých vnitřních orgánů.

Silnější než ostatní jsou játra. Včasná detekce hemochromatózy, její diagnózu a léčbu, aby se zabránilo rozvoji následků.

Hemochromatóza: Co je to onemocnění?

Chcete-li pochopit podstatu tohoto onemocnění je třeba vědět, kolik železa je normální, aby člověk. U mužů je železo asi 500-1500 mg a u žen to je mezi 300 a 1000 mg. Ukazatele závisí nejen na pohlaví, ale také na váhu osoby. Více než polovina celkového množství železa je v hemoglobinu.

Během dne asi 20 mg tohoto stopového prvku vstoupí do těla s jídlem. Z nich je do střeva absorbováno pouze 1-1,5 mg. Hemochromatóza (GC) nebo siderofilii neboť toto onemocnění se také říká, sací se zvýší na 4 mg za den, a postupně se pokračuje hromadění železa v tkáních různých orgánů.

Zdravá játra a hemochromatóza

Ničí přebytečné molekuly bílkovin a sacharidů, a tím i samotná orgánů. Pacienti GC množství železa v játrech může být až 1% suché hmotnosti těla, což je plná s cirhózou a v třetině případů, a rakovina jater. Poškozený nadměrným množstvím železa může podrážděnost pankreatu stimulovat vývoj diabetu.

Odloženo v hypofýze, železo ničí celý endokrinní systém. Reprodukční orgány trpí nejvíce: muži mají erektilní dysfunkci a ženy mohou vyvinout neplodnost.

S GC trpí srdce: dochází k selhání rytmu.

Příčiny

Hlavní příčinou GC je "špatná" práce genu, nebo spíše genu HFE. Je to ten, kdo reguluje průběh chemických procesů a množství železa, které vstupuje do potravin v těle. Mutace, k níž dochází, vede k narušení výměny železa.

Jiné příčiny výskytu GC jsou:

  • talasemie. V tomto případě se struktura hemoglobinu rozpadá uvolněním železa;
  • hepatitida;
  • Železo může vzrůst v důsledku častých krevních transfuzí. Faktem je, že životnost cizích červených krvinek je mnohem kratší než jejich vlastní. Zabíjením vylučují železo;
  • hemodialyzační postupy.

Kód ICD-10 a klasifikace

Ve všeobecně uznávaném klasifikátoru nemoci GC je přidělen kód E83.1.

V etickém klíči se rozlišují primární (nebo dědičné GC) a sekundární:

  • primární. Tento typ onemocnění je dědičný a je důsledkem vady v enzymatickém systému ovlivňující metabolismus železa. Bylo diagnostikováno u 3 lidí z 1000.Je patrné, že muži jsou více náchylní k této patologii a trpí ji třikrát častěji než ženy;
  • sekundární. Jeho příčinou je onemocnění jater pacienta (což je často pozorováno při alkoholismu), krevní transfúze, samoléčba s vitamínovými komplexy s vysokým obsahem železa. Příčinou získaného GC mohou být problémy s kůží a onemocněními krve.

Symptomy

Diabetes se obává tohoto léku, jako je oheň!

Stačí jen požádat …

Snížený cukr

Další informace

pozner.ru

Primární hemochromatóza (PGH) je charakterizována postupným vývojem a v počátečních stádiích pacientů se stěžují na únavu. Mohou mít obavy z bolesti na pravé straně a suché kůže.

Rozvinutá fáze PGH je charakterizována:

  • specifická pigmentace obličeje, krku, paží a podpaží. Získávají bronzový odstín;
  • cirhóza jater. Je diagnostikován v 95% případů;
  • srdeční selhání;
  • artritida;
  • diabetes mellitus: v 50% případů;
  • zvětšená slezina;
  • sexuální dysfunkci.

V posledních fázích se pozoruje portální hypertenze a ascites. Může se vyvinout rakovina jater.

Sekundární


Vzhledem k tomu, že nadměrné množství železa se vytváří v průběhu let, počáteční symptomatologie sekundárního GC se projevuje u mužů po 40 letech a u žen po 60 letech.

Symptomatologie je následující:

  • melasma;
  • únava a ztráta hmotnosti;
  • snížené libido;
  • zvětšení a konsolidace jaterní tkáně;
  • cirhóza (v poslední fázi GC).

Krevní testy a další diagnostické metody


Doktor-gastroenterolog potvrdí diagnózu. V počátečních stádiích onemocnění jsou velmi důležité laboratorní testy.

V GC jsou prováděny speciální krevní testy k detekci hodnot železa v plazmě, nízké kapacitě vazby železa a nasycení transferinu.

Hlavním příznakem onemocnění je ukládání hemosiderinu do hepatocytů jater, kůže a dalších orgánů, které se kvůli přebytku tohoto pigmentu stávají "rezavé". Pro biochemii a cukr je nutný obecný krevní test. Kromě toho jsou odebírány jaterní vzorky.


Dále se provádí instrumentální studie:

  • jaterní biopsie je hlavní cestou k potvrzení GC;
  • Ultrazvuk břišní dutiny;
  • MRI jater (v některých případech);
  • echokardiografie, pro vyloučení / potvrzení kardiomyopatie;
  • radiografie kloubů.

Je třeba vyšetřit příbuzné pacienta: s vysokou pravděpodobností budou mít také zvýšené hladiny železa v krvi.

Jak léčit hemochromatózu?

Je důležité vědět! Problémy s úrovní cukru v průběhu času může vést k celé kyticionemocnění, jako jsou problémy se zrakem, stavem kůže a vlasů, výskytem vředů, gangrénou a dokonce nádorovými nádory! Lidé, kteří se naučili horkými zkušenostmi, aby normalizovali úroveň cukru …
Čtěte více … "

Terapeutická strava

Je důležité si uvědomit, že s diagnostikovanou hemochromatózou by měla být dieta celoživotní.

Hlavním pravidlem je maximální snížení stravy produktů obsahujících železo, zejména:

  • tvrdé sýry a mořské ryby;
  • obiloviny: ovesné vločky, proso a pohanka;
  • černý chléb;
  • luštěnin a sušeného ovoce;
  • kyselina askorbová a léky s vysokým obsahem vitamínu C;
  • zcela vedlejší produkty, zejména játra.

Alkohol je absolutní tabu. Ale čaj a káva jsou naopak zobrazeny. Mají tanín, který zpomaluje vstřebávání železa.

Seznam použitých léků

Tato léčba je prováděna s léky, které odstraňují železo z těla pacienta. V počáteční fázi jsou jmenovány: vitamíny A, E a kyselina listová. Pak se používají chelatační činidla (jako je Desferal).

Přípravek Desferal

Dávkování injekce: 1 g / den. Již 500 mg léčiva dává hmatatelný výsledek: až 43 mg železa se vylučuje. Kurz trvá až 1,5 měsíce.Dlouhodobé používání je nebezpečné: případné zakalení čočky.

Flebotomie a další léčebné postupy


Flebotomie je nejjednodušší a současně spíše účinná metoda léčby GC bez léků.

V pacientově žíle se provádí punkce a krev se uvolňuje z těla. Po dobu jednoho týdne je vypuštěno asi 500 ml.

Postup je prováděn pouze na ambulantním základě. Krev je neustále vyšetřována na koncentraci ferinu: musí klesnout na 50. Může trvat 2-3 roky. Dále je terapie zaměřena na udržení optimální hodnoty tohoto stopového prvku.

U GC, komplikovaného cirhózou, pacienti jednou za šest měsíců nutně absolvují ultrazvuk a poskytují krev a moč pro analýzu.

Léčba lidovými prostředky

Tato léčba je charakterizována mírným účinkem na nemocné orgány.

Léčba jater:

  • dýně. Je dobré v surové i pečené formě. Zelenina se přidává do salátů nebo do směsi s medem – chutná a užitečná! Dýňová šťáva je také zobrazena: pol poháru na prázdný žaludek;
  • řepa je dalším užitečným produktem pro GC. Používejte v surové nebo zavařené formě. Čerstvá šťáva je také užitečná.

K léčbě srdce můžete doporučit infuze z hloh, goritsvet nebo motherwort.Byliny se nalijí vroucí vodou a poté, co trvají na tom, že pijí podle pokynů.

Léčba pankreatu:

  • pomůže odvar od semen plantain. Poměr: 1 polévková lžička. suroviny na 1 polévková lžička. vody. Vařené semena se vařou 5 minut, vychladí se a vezměte si před jídlem 1 polévkovou lžíci;
  • med se skořicí. Poměr: 1 polévková lžička. prášek na 1 st.vody. Nastříkejte 15-30 minut. a přidejte trochu medu. Nechte dalších 2 hodiny. Všechny prostředky, které potřebujete k pití za den.

Užitečné a nezpracované ovesné krupice (s plevy). Podíl: 100 gramů obilovin na 1,5 litru vody. Vařte alespoň půl hodiny. Poté, přímo v pokrmech, kde byl vařený oves, klejte na kávu a vařte znovu 40 minut. Životnost filtrovaného vývaru není delší než 2 dny. Před jídlem pijte půl šálku.

Léčba souběžných onemocnění

Nadměrný obsah železa v orgánech vede ke vzniku více patologií. Všechny vyžadují pomocnou terapii. Pokud například GC přispěje k rozvoji diabetu, musí být nutně léčen, neustále udržovat kontrolu cukru.

Je-li zjištěna patologie jater, ošetřuje se. To je nezbytné, aby se zabránilo rozvoji patologie ke stavu maligního nádoru.

Prognóza a hlavní klinické doporučení

Předpověď je docela vážná. Pokud neexistuje odpovídající léčba a onemocnění je zahájeno, pacienti budou žít pouze 4-5 let.

Pokud se však léčba provádí pod lékařským dohledem a včas, pak se život pacienta občas zvyšuje.

Jako dědičné onemocnění je diagnostikována hemochromatóza u 25% případů u příbuzných pacienta. Takže je nutné je doobsledovat. To identifikuje onemocnění před klinickými projevy a v budoucnosti, aby se vyhnuly komplikacím.

V případě sekundárního GC se doporučuje dodržovat dietu, je důležité udržet játra a krev v kontrole. Hemochromatóza zjištěná během těhotenství (nebo ve fázi plánování) není nebezpečná.

Související videa

O příznacích, příčinách a metodách léčby hemochromatózy u videa:

Bohužel dosud nebyla odhalena příčina hemochromatózy. V současné době se však vyvinula a aktivně využívá speciální komplexní léčebná technika, jejímž cílem je přerušit klinické projevy nemoci a snížit riziko možných komplikací.

Like this post? Please share to your friends:

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: